Szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek, Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség


Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.

Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?

Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség. A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik.

Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.

Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés. A betegség alapja a kötőszöveti sejtek fibroblastok túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén gyógyszerek gerincvelő csontritkulás kezelésére. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.

szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek

Hirdetés Tünetek és veszélyek Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra? A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is.

Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.

Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek. Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak.

Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik. Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.

Országos Scleroderma Közhasznú egyesület

A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek körül. Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre.

A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek. Laboratóriumi eltérések Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben. A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek. Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?

  1. Enyhe ízületi betegségek
  2. Infravörös ágyak artrózis kezelésére
  3. Hogyan lehet kezelni a gennyes artritist
  4. Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.
  5. A Scleroderma kezelése
  6. Ha az összes ízület egyszerre fáj

A gyomor-bél rendszert az esetek százalékában érinti a betegség. Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását. A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben.

Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben.

A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladásmásodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.

  • Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
  • A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
  • Térdízületek miért fáj
  • Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.

A vesék is károsodhatnak.

Kapcsolódó fájlok

A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek kialakuló magas vérnyomás hypertonia  maga is vesekárosító hatású.

Idővel a vese egyes területei el is halhatnak veseinfarktusígy fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.

szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek

A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat. A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások - a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopszia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.

Lelki gondozás A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük. Diffúz és limitált szisztémás sclerosis A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások éven belül teljesen szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek.

A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak. Limitált szisztémás sclerosis CREST-szindróma esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik.

szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek

Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb. Hogyan kezelhető a betegség?

OTSZ Online - Szisztémás szklerózis

A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul. Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba. Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában.

szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek

A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek pentoxyphyillin, nifedipin alkalmazhatók a tünetek enyhítésére. Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn.

szisztémás diffúz kötőszöveti betegségek

Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük. Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen! Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor.

Forrás: WEBBeteg.