Diffúz kötőszöveti betegség táblázat, Tartalomjegyzék


A kórkép elsősorban a fiatal középkorú nőket támadja meg, és hazánkban összesen mintegy ezer beteg érintettségével számolhatunk.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Az RA egy autoimmun hátterű, krónikus progresszív sokízületi gyulladás poliartritismely az ízületek destrukciója és deformitása révén a betegek fájdalmát, mozgáskorlátozottságát, rokkantságát és életminőségük jelentős romlását idézi elő Harris, A kórkép nemcsak az ízületeket érinti, hanem ízületen kívüli tünetekkel is diffúz kötőszöveti betegség táblázat. A kiserek szisztémás gyulladása vaszkulitisz például gyakorlatilag minden szervben, így a koszorúsereken és az agyi ereken is megjelenhet, speciális szöveti károsodást okozva.

A tüdőkben jellegzetes diffúz kötőszövetszaporulat intersticiális fibrózis alakulhat ki, esetenként a bőrhöz és más szervekhez hasonlóan kerek árnyékok az ún. A vesében hosszabb fennállás esetén fehérjetermészetű szerves anyag, amiloid képződhet, a vesefunkció jelentős beszűkülését vonva maga után. Mit lehetett tenni a betegség ellen mondjuk száz évvel ezelőtt, a festőfejedelem, Pierre-Auguste Renoir korában 1.

A szalicilátokon kívül nem sokat, melynek mellékhatásai közismertek, és állítólag Renoir halálában is komoly szerepet játszott a szalicil okozta gyomor-vékonybél vérzés. Szerencsére az utóbbi évtizedben a helyzet alapjaiban változott meg, és a reumatoid artritisz kórfolyamatának megismerésében és érdemi befolyásolásában szakterületünk nagyon komoly sikereket ért el.

Mára már elmondható, hogy a kezünkben vannak a betegség elleni fellépésnek hatékony eszközei, melyek a betegség kialakulásának és kórfejlődésének etiológia és patogenezis mélyebb megismeréséből, a korai fázisban történő diffúz kötőszöveti betegség táblázat és prognosztikából, valamint az időben elkezdett erélyes és célzott gyógyszeres terápiából állanak, mely utóbbi a biológiai terápiás szerek alkalmazását is magában foglalja.

Az alábbiakban erről a három egymást feltételező és segítő kutatási irányról lesz szó, mely ma már nagy részben a rutin betegellátás szerves részévé is vált.

Navigációs menü

A kórfolyamat alapjainak megismerése A reumatoid artritisz patogenezisének Smith — Haynes, lefolyását didaktikusan három időbeli szakaszra iniciális, centrális, destruktív bontjuk, azonban tudjuk, hogy a folyamatok egymás mellett, egymással kölcsönhatásban is zajlanak 1.

Emögött leggyakrabban a glutamin Qleucin Karginin Ralanin Aalanin A sorrend verifikálható. A karakterisztikus aminosav szekvenciát a 6-os kromoszómán lévő, az MHC major histokompatilibitási complex II.

A betegség előidézésében a genetikai háttér mellett különböző virális retrovírusok, Epstein—Barr-vírus, hepatitis B és C, humán herpeszvírus C, parvo vírus B19 stb. Coli, proteusz, chlamydia stb. Saját vizsgálatainkban a hepatitis B és C vírusfertőzés szerepét írtuk le RA-ban, és javasoltuk az artritisz-szűrésekben kötelezővé tenni a vizsgálatot Csepregi et al.

A feltételezett patomechanizmus a molekuláris mimikri jelensége, mikor is az infektív antigén és a szervezet szöveti struktúrája diffúz kötőszöveti betegség táblázat genetikai hasonlóság miatt a keletkezett antitestek a diffúz kötőszöveti betegség táblázat egyes szöveteivel is reakcióba lépnek 2.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

A találkozás a Th sejtek aktiválódását indítja el, mely a kóros immunológiai történés beindulásának a kulcsa. Az utóbbi évek kutatásai igazolták, hogy a Th sejtek teljes aktivációjához az antigén felismerésén túlmenően egy kostimuláció is szükséges. Ezután a véráramból hazatérnek, vagyis az ízületi szinoviális membránra jutnak az aktiválás alatt álló Th sejtek, amihez a posztkapilláris venulákban a Th sejtek és az endothel sejtek közötti elektív adhézió és a kemokinek hatására az érlumenből történő sejtkilépés szükséges.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

A legfontosabb történések helyszínén a szinoviális membránon a T helper sejtek aktiválódása kétirányban folytatódik. A humorális Th2 vonalon a gyulladást gátló antiinflammatorikus citokinek például: interleukin 4, 10,13 közreműködésével a B-limfociták, majd a plazmasejtek aktiválódnak és a reumatoid artritiszre jellemző ellenanyagokat például: reumatoid faktor, anti-filaggrin termelnek.

Itt az alapfolyamat a krónikus szinoviális sejtburjánzás proliferációmely az ún. Az RA-hoz társuló porckárosodásban a termelt citokinek a porcsejtek katabolizmusát fokozzák; a metalloproteináz enzimek elsősorban súlyos könyökfájdalom-kezelési áttekintések porcmátrix degradációját idézik elő. A reumatoid artritisz etiopatogenezisének megismerésén túl, a betegség elleni hatékony fellépés kulcskérdése a korai fázisban történő diagnosztika és prognosztika.

Korai diagnosztika és prognosztika A betegség korai diagnózisának alapját ma is a klinikai tünetek adják, melyek közül a szimmetrikus kéz kisízületi és csuklótáji duzzanatot, valamint a reggeli kézmerevséget kell kiemelni Harris, Gyanúnkat a betegek magasabb vörösvértest-süllyedése és CRP C-reaktív protein értéke, valamint a radiológiai vizsgálattal talált jellegzetes eltérések ízületközeli csontvesztés és kimaródások erősíthetik meg.

A reumatoid artritisz kórisméjének kimondásához szinte nélkülözhetetlenek a specifikus immunszerológiai markerek, melyek megjelenése a diffúz kötőszöveti betegség táblázat kapcsán vázolt folyamat következménye. Azokat a megbízható metodikával talált ellenanyagokat tekintjük optimálisnak, amelyek szenzitivitása és specificitása magas, a vérből nagyon korán, térdkezelési rend bursitis a betegség egyértelmű klinikai tüneteinek megjelenése előtt kimutathatóak, és képesek a kórkép súlyosságát, kimenetelét diffúz kötőszöveti betegség táblázat Scott, Korábban a magas titerben jelenlévő reumatoid faktor, míg ma az anti-citrullinált diffúz kötőszöveti betegség táblázat tekintjük a betegség legjobb laboratóriumi indikátorainak van Venrooij et al.

Az anti-citrullinált peptidek vagy más néven anti-filaggrinok humán autoantitest családjának 2. A citrullináció a humán szervezetben fiziológiásan végbemenő folyamat, mikor is sejthalál esetén a megnövekedett intracelluláris kalciumkoncentráció hatására aktiválódik a PAD peptidyl arginin deimináz enzim, és fehérjéket citrullinál.

Autoimmun kórképek és a természetes megoldások

Az immunológia tudománya által egyelőre meg nem válaszolt kérdés csak az, hogy egyes szervezetekben miért képződnek a citrullinált proteinek autoantigének ellen ellenanyagok, míg másokban nem, valamint az, hogy ezek az autoantitestek milyen szerepet töltenek be a reumatoid artritisz kórfolyamatában.

Saját munkacsoportunk vizsgálatában az RA-ban szenvedő betegek anti-filaggrin pozitivitása és a HLA DRB1 antigén shared epitopjainak hordozása között szignifikáns összefüggést találtunk, ami azt jelzi, hogy az antigén-prezentálásnak kiemelkedő jelentősége lehet az anti-filaggrin képződésben Schmidt et al. Az RA korai diagnosztikájában az anti-citrullinált peptidek népes családjából elsősorban az anti-ciklikus citrullinált peptidet, valamint újabban az anti-vimentint tartjuk a legértékesebbnek.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

Az anti-filaggrin pozitivitást a HLA DRB1 shared epitópok meglétével, a magas gyulladásos aktivitással, a kiterjedt klinikai tünetekkel és a röntgenen észlelt korai elváltozásokkal együtt a betegség súlyosságát előrejelző prognosztikai faktorként is felhasználjuk Rojkovich et al.

Természetesen a korai diagnosztika és prognosztika azért lett kiemelkedő fontosságú a betegséggel kapcsolatban, mert ma már rendelkezünk azokkal a hatékony terápiás készítményekkel, melyek időben elkezdve a betegség progresszióját megállíthatják, és a beteg szenvedéseit érdemben befolyásolhatják.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

Erélyes és célzott gyógyszeres terápia A reumatoid artritisz kezelésében a gyógyszeres és a nem-gyógyszeres eljárásokat együtt alkalmazzuk. A nem-gyógyszeres lehetőségek közül a krónikus, hullámzó kórképben kiemelendő a betegségre és az életmódbeli tényezőkre vonatkozó betegfelvilágosítás és a betegek pszichés vezetésének a jelentősége, melyekkel a beteget partnerré tudjuk tenni a gyógyítás folyamatában.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

Ezek mellett gyógytorna és egyéb fizioterápiás kezeléseket, segédeszközöket alkalmazunk, illetve a beteg állapotától függően ortopédiai beavatkozásokra kerülhet sor. A gyógyszeres kezelésben a tüneti szerként használt nem-szteroid és szteroid gyulladásgátlók, valamint az ún.

Tekintettel arra, hogy a betegség progresszióját a kezdettől számított első hat-tizenkét hónapban tudjuk a legjobban befolyásolni, ezért a korai erélyes bázisterápia jelenti a betegek számára a legnagyobb esélyt Smolen — Steiner, Diffúz kötőszöveti betegség táblázat különösen igaz rossz prognózisú betegség fennállásakor.

  1. Napjaink járványa: a nem alkoholos zsírmájbetegség
  2. O64 Elakadt szülés a magzat tartási és fekvési rendellenessége miatt O65 Elakadt szülés az anyai medence rendellenességei miatt O66 Egyéb elakadt szülés O67 Szülés alatti vérzéssel szövődött vajúdás és szülés m.
  3. Kezdő ízületi kezelés
  4. Térdpusztító betegség neve
  5. Ízületi gyulladás okai a térdben

A betegségmódosító készítmények közül elsőként mindig a konvencionális szereket alkalmazzuk, elsősorban a Th limfociták és a makrofágok citokintermelését csökkentő methotrexátot és leflunomidot. Ezen készítmények hatástalansága esetén nyúlunk az ún.

A belgyógyászat alapjai 1.

Világszerte több mint egymillió beteget kezeltek már ezen biológiai terápiás szerekkel, és a korábban alkalmazott készítményekhez képest RA-ban is jóval nagyobb hatékonyság és progressziógátlás volt általuk elérhető Feldmann et al.

A potenciális mellékhatások közül a fokozott infekcióveszélyre, így a lappangó TBC fellángolására kell elsősorban odafigyelni Hochberg et al. A célzott biológiai beavatkozások a reumatoid artritisz patogenetikai történéseinek más lépéseire is kiterjednek. Így biztató, illetve eredményes próbálkozások történtek az antigén-prezentálás és felismerés, a kostimuláció és a limfocita-adhézió és migráció gátlása, valamint a késői destrukcióban fontos metalloproteináz enzimek és RANKL blokkolása területén Sacre et al.

diffúz kötőszöveti betegség táblázat

A jelenleg még kísérletes eljárások közé sorolható génterápia és őssejtterápia az RA-ban szenvedő betegek számára is újabb perspektívákat nyithat meg.

Összefoglalásképpen elmondható, diffúz kötőszöveti betegség táblázat a reumatoid artritisz mint az egyik legfontosabb mozgásszervi kórkép diagnosztikájának és kezelésének leírt gyakorlata hűen tükrözi azt a hatalmas fejlődést, melyet a reumatológia az elméleti alapok megismerése és azok mielőbbi hasznosítása terén az utóbbi években megtett.

Ez az út a molekuláris genetikától az immunológián és az osteológián át a biológiai terápia rutinszerű alkalmazásáig és még tovább vezet. Kulcsszavak: reumatoid artritisz, patogenezis, korai diagnosztika, erélyes és célzott terápia 1.